אמוניה במוח:

• אמוניה שפוגעת ב - BBB במוח, הורסת אותו.
• האמוניה תלך למעגלי קרבס במוח, ותגיב עם alpha-KG וחנקן כך שיהפוך לגלוטמט, שמעורר את פוטנציאל הפעולה במוח ומוציא אותו מאיזון.
• המוח יודע גם ליצור גלוטמין מגלוטמט וחנקן באמצעות גלוטמין סינתז (שקיים רק במוח).
• גלוטמין לא עושה נזקים ולכן זו דרך טובה להיפטר מ-2 חנקנים.
• הגלוטמין יועבר מהמוח לכבד.

גלוטמין בכבד:

• באמצעות גלוטאמינז הגלוטמין הופך לגלוטמט ויוצא אמוניה.
• אנזים CPS-1 לוקח את האמוניה + בי-קרבונאט (CHco3 שנמצא בשפע בגוף) אשר ממנו לוקחים פחמן + שתי מולקולות ATP, ויוצר CP
• כל התהליכים בכבד עד כה קרו במיטוכונדריה שלו.
• מנקודה זו יעבוד מעגל האוריאה.

מעגל האוריאה:

• מתרחש חלקית בציטופלזמה וחלקית במיטוכונדריה

• המעגל עובד גם כשקרבס עובד וגם בצום

• דיאגרמת מעגל האוריאה:
  

• תזונה מבוססת חלבון: הגברת ה - Vmax של האנזימים בכבד

• אוריאה (urea): מסיסה במים והיא תלך לכליות שנפתרות מהאוריאה בשתן

• ארגנין:

  • יכול להיווצר פקק תנועה של ארגנין (כמות גבוהה שלו) עקב הצטברות אורניטין.
  • את האורניטין נוכל לפנות בדרך הבאה:
    • ארגנין הוא מודולטור חיובי של נאג-סינתז
    • נאגז סינתז בעצמו הוא מודולטור חיובי של CPS-1 שיוצר CP
    • התוצר CP משתמש באורניטין בשביל ליצור ציטרולין וכך נפתר הפקק
  • דיאגרמת המסלול:
    

ביצוע לקוי של בטא אוקסידציה:

• לא נבצע GNG -> היפוגליקמיה
• לא נבצע מעגל האוריאה -> היפראמונמיה (בגלל המחסור באנרגיה, ובגלל ש- NAG המפעיל של CPS1 דורש גלוטמט ו- AcoA)

פתולוגיות:

• מחלת PKU:

  • חולים ב -PKU הם בעלי קושי ליצור PAH ולכן הם צריכים יותר Tyr ואסור להם לצרוך Phe מכיוון שבחוסר יכולת ללכת ל - Tyr הוא ילך למקומות אחרים שהם מסוכנים לגוף
  • דיאגרמה:
    

• מחלת MSUD:

  • מחסור או פגם ב BcaaDH אשר גורם לחוסר יכולת לפרק חומצות אמינו מסועפות עד הסוף.
  • כששלושת החומצות המופיעות מטה מופיעות בשתן יש להן ריח של שרף (מייפל).
  • דיאגרמה: